厚生労働省の特定疾患に指定されており、平成26年で約22,000人の患者さんがいます。中高年の女性に多く、男女比は1:7です。原因ははっきりとはしていませんが、何らかの自己免疫が作用して、肝臓の中の胆管が破壊されてしまうことにより胆汁がうっ滞し、肝細胞障害・肝硬変へと進行する病気です。
かつては原発性胆汁性肝硬変と言われていましたが、近年では肝硬変に至る前の早期に発見されることが多くなり原発性胆汁性胆管炎と名前が変更となっております。
約80%の方が症状のない無症候性原発性胆汁性胆管炎です。症状がある場合は皮膚掻痒感(皮膚のかゆみ)を認めることが最も多く、他には黄疸・腹水・食道や胃の静脈瘤・肝性脳症などを認めることがあります。無症状の方の10%が毎年症状を呈する症候性原発性胆汁性胆管炎に移行していくと言われており、症候性となると特定疾患に指定されます。
慢性甲状腺炎・シェーグレン症候群・関節リウマチなどの他の膠原病を高頻度に合併します。また進行すると肝臓癌を合併します。
したがって、現在無症候性と診断された方であっても定期的な血液検査や画像検査を行っていく必要がある病気です。
