厚生労働省の特定疾患に指定されており、登録者数は約1,000人と言われておりますが、推定では約10,000人程度の患者さんがいると考えられており、慢性肝炎の約1.8%に相当すると考えられております。
男女比は1:6-7と中高年女性に多く発症します。慢性に無症状に経過しておりドックなどで偶然発見される場合と急性肝炎のように発症する場合があります。慢性甲状腺炎・シェーグレン症候群・関節リウマチなどの他の膠原病を高頻度に合併します。
治療にはステロイドが重要であり、かつ長期にわたる投与となる可能性が高いため、合併症の説明と十分な御理解をいただく必要があります。